Ce este FIBROZA PULMONARĂ?


FIBROZA PULMONARĂ cuprinde un grup de boli severe ce afectează plămânii. Fibrozarea plămânilor înseamnă cicatrizarea şi distrugerea ţesutului pulmonar, inclusiv a alveolelor pulmonare, locul unde se realizează oxigenarea sângelui. Plămânii cicatrizaţi devin rigizi, facând astfel respiraţia dificilă. Distrugerea plămânilor se agravează progresiv.

FIBROZA PULMONARĂ se manifestă în principal prin respiraţie dificilă în timpul efortului fizic, activităţile zilnice obişnuite fiind efectuate cu dificultate.

Tipuri de FIBROZĂ PULMONARĂ


Deși, cea mai cunoscută dintre bolile pulmonare fibrozante este fibroza pulmonară idiopatică, există și alte boli care se însoţesc cu fibroza pulmonară progresivă.

În funcție de originea bolii, FIBROZELE PULMONARE pot fi clasificate în:

  • boli idiopatice (cauza fibrozei este necunoscută) cum ar fi fibroza pulmonară idiopatică și pneumopatia interstițială nespecifică fibrozantă idiopatică;
  • boli de cauză cunoscută: afectare pulmonară determinată de expunerea la factori de mediu, la unele medicamente sau la radioterapie, afectare pulmonară asociată cu boli autoimune. Este important ca acestea să fie diferențiate de bolile idiopatice deoarece prognosticul și tratamentul acestor forme de afectare pulmonară sunt diferite.

Fibroza pulmonarǎ idiopaticǎ este cea mai frecventǎ formǎ de fibrozǎ pulmonarǎ având o incidenţǎ anualǎ estimatǎ ȋn Europa de pânǎ la 7 pacienţi la 100.000 de locuitori. Afecteazǎ predominant adulţii vârstnici, debutul bolii sub 50 de ani observându-se rar ȋn situaţia formelor familiale. Bǎrbaţii sunt mai frecvent afectaţi, majoritatea pacienţilor având un istoric important de fumat. În această formă de boală, fibroza progreseazǎ rapid, în lipsa tratamentului supravieţuirea medie fiind de aproximativ 3-5 ani.

Care sunt manifestările (simptomele) FIBROZEI PULMONARE?


FIBROZA PULMONARĂ nu debutează brusc ci apare treptat în viaţa pacientului. Simptomele principale ale bolii sunt:

  • Respiraţia dificilă (dispneea):
    • apare în timpul efortului fizic (ex: la mers grǎbit, la mers în pantă, la urcatul scărilor);
    • cu timpul, odata cu progresia bolii, respiraţia dificilă apare la eforturi din ce în ce mai mici (ex: la mers în ritm propriu pe un teren plat);
    • când boala e avansată, respiraţia dificilă apare şi la eforturi minime (ex: în timpul îmbrăcatului, mâncatului, vorbitului) sau chiar în repaus;
  • Tusea cronică uscată (tuse permanentă, fără expectoraţie);
  • Fatigabilitatea (oboseală marcată, indiferent de timpul de odihnă);

Pe măsură ce boala avansează, unii pacienţi pot prezenta:

  • Cianoză (culoare albastră-vineţie a pielii buzelor şi degetelor) şi/sau
  • Hipocratism digital (deformarea extremităţii degetelor de la mâini, dând unghiilor un aspect bombat).

ATENŢIE!

Manifestarile (simptomele) FIBROZEI PULMONARE nu sunt întotdeauna evidente la începutul bolii, când afectarea plămânilor este încă uşoară. Mulţi bolnavi cred că respiră mai greu sau tuşesc pentru că fumează sau pentru că îmbătrânesc.

Care sunt cauzele FIBROZEI PULMONARE?


Existǎ forme de FIBROZǍ PULMONARǍ ȋn care cauza este necunoscutǎ. Acesta sunt denumite boli idiopatice. Chiar dacǎ, cauza este necunoscutǎ, existǎ factori de risc care favorizeazǎ fibrozarea plǎmânilor:

  • Fumatul este un factor de risc important. Dacǎ fumaţi sau aţi fumat ȋn trecut, aveţi un risc mult mai mare sǎ suferiţi de FIBROZǍ PULMONARǍ decât persoanele de aceeaşi vârstǎ cu dumneavoastrǎ, dar care nu au fumat niciodatǎ;
  • Predispoziţia geneticǎ pentru a dezvolta FIBROZǍ PULMONARA a fost detectatǎ pânǎ la 30% din bolnavi. Existǎ situaţii de apariţie a bolii la membrii aceleiaşi familii (forme familiale), dar anomaliile genetice care favorizeazǎ fibrozarea plǎmânilor nu sunt ȋncǎ pe deplin cunoscute;
  • Boala de reflux gastroesofagian. Microaspiraţia repetatǎ a conţinutului gastric acid la nivelul plǎmânilor are un efect iritativ;
  • Infecţiile virale cum ar fi hepatita cronicǎ cu virus C şi virusurile Epstein-Barr au fost investigate ca şi factori de risc potenţiali;
  • Efectul pandemiei COVID-19 rǎmâne sǎ fie stabilit, dar datele actuale aratǎ cǎ, mai mult de o treime din pacienţii cu forme moderate sau severe de infecţie SARS-COV-2 dezvoltǎ leziuni fibrotice pulmonare.

FIBROZA PULMONARǍ se poate dezvolta şi ȋn asociere cu boli sistemice sau ȋn urma expunerii repetate, de duratǎ, la factori din mediul ȋnconjurǎtor:

  • Boli autoimune, de ex: poliartrita reumatoidǎ, sclerodermia sistemicǎ;
  • Expunere la particule non-organice, de ex: azbest, siliciu, unele medicamente;
  • Expunere la particule organice, de ex: mucegaiuri, proteine animale;
  • Expunere le unele medicamente sau la radioterapie.

Diagnosticul FIBROZEI PULMONARE?


Diagnosticul precoce și tratamentul FIBROZEI PULMONARE sunt importante pentru prognosticul pacienților. Pacienții cu un diagnostic precoce au o supraviețuire mai bună. FIBROZA PULMONARǍ este adesea confundată cu alte afecțiuni mai frecvente (de exemplu, boală cardiacă, bronșită, emfizem, BPOC), cu care împărtăşeşte frecvent aceiași factori de risc. Nu numai că FIBROZA PULMONARĂ este rară în comparație cu aceste afecțiuni, dar poate coexista cu oricare dintre acestea. De asemenea, este de o importanță crucială distincția între diferitele boli pulmonare fibrozante, datorită diferențelor de prognostic și opțiunilor de tratament diferite.

Diagnosticul se bazează pe examinarea clinică a pacientului, alături de analize de laborator şi de evaluarea imagistică, funcţională şi uneori bioptică a plamânilor. Analiza investigaţiilor este realizată de către o echipă medicală multidisciplinară compusă din medici din diferite specialităţi: pneumologi, radiologi, reumatologi, anatomopatologi, chirurgi toracici.

Examinarea clinică a pacientului. Pacienții cu FIBROZĂ PULMONARĂ prezintă la auscultaţie raluri crepitante bazale bilaterale uscate (denumite „velcro”). Identificarea acestor raluri este un instrument practic pentru diagnosticarea timpurie a FIBROZEI PULMONARE.

Analizele de laborator sunt utilizate pentru confirmarea sau excluderea diverselor boli pulmonare fibrozante. Testele efectuate includ hemoleucograma completă și teste ale funcției renale și hepatice. În cazul suspectării existenţei bolilor autoimune, vor fi recomandate analize de laborator specifice. De asemenea, analizele de laborator pot include studierea expunerii la factori din mediu asociaţi cu bolile interstițiale de tipul pneumonitei de hipersensibilitate.

Radiografia toracică simplă are doar valoare de avertizare pentru prezenţa unei boli pulmonare fibrozante, fără a putea aduce informaţii precise. Astfel, pentru confirmarea prezenţei şi stabilirea tipului bolii pulmonare, este necesară completarea evaluării imagistice cu tomografie computerizată.

Tomografia computerizată a toracelui cu rezoluţie înaltă (HRCT) este investigaţia imagistică principală. Evaluarea tomografică evidenţiază tipul, distribuţia şi severitatea leziunilor pulmonare fibrozante. Diferitele modele imagistice, împreună cu elementele clinice și de laborator, pot fi suficiente pentru un diagnostic cert, evitându-se necesitatea efectuării unei biopsii pulmonare.

Evaluarea pulmonarǎ funcţionalǎ (prin spirometrie, pletismografie şi analiza difuziunii alveolo-capilare) este indispensabilã atât pentru diagnostic cât şi pentru monitorizarea bolii. Sunt evidențiate scăderea volumelor pulmonare și alterarea schimbului de gaze la nivel pulmonar datorită țesutului fibrotic.

Testul de mers 6 minute. Permite evaluarea capacității de efort a pacienților cu fibroză pulmonară, majoritatea pacienţilor având o desaturare semnificativã la testul de mers. Utilitatea testului de mers se regăseşte în principal în aprecierea evoluţiei în timp a bolii, comparativ cu evaluările inţiale.

Bronhoscopia şi lavajul bronho-alveolar. Este o procedură bronhoscopică minim invazivă care permite recoltarea şi analiza componentelor celulare din profunzimea parenchimului pulmonar. Analiza lichidului de lavaj bronho-alveolar poate permite identificarea unor aspecte celulare specifice diverselor boli pulmonare cu potenţial fibrozant.

Biopsia pulmonară. Atunci când evaluările clinice, imagistice, bronhoscopice și de laborator nu pot furniza un diagnostic precis, este necesară efectuarea biopsiei pulmonare pentru examenul histopatologic al plămânilor afectaţi. Biopsia pulmonară constă în prelevarea de țesut pulmonar prin metode chirurgicale clasice, transbronşic sau prin criobiopsie.

Cum este tratată FIBROZA PULMONARĂ?


Tratamentul FIBROZEI PULMONARE urmareşte ameliorarea simptomelor şi îmbunătăţirea calităţii vieţii. Medicii pot recomanda unul sau mai multe metode terapeutice:

Tratamentul medicamentos: Recomandările de tratament medicamentos depind de forma de FIBROZĂ PULMONARĂ. Poate consta din medicaţie imunosupresoare (corticosteroizi, micofenolat, azatioprină, ciclofosfamidă, rituximab, infliximab, tacrolimus) și/sau medicaţie antifibrotică (pirfenidonă și nintedanib). Tratamentul imunosupresor este indicat în afectarea pulmonară asociată cu boli autoiumune. Tratamentul antifibrotic încetinește progresia FIBROZEI PULMONARE și reduce degradarea funcției respiratorii.

Educația stilului de viață: Pentru menţinerea unui control optim al manifestărilor FIBROZEI PULMONARE este important ca pacienții să înţeleagă boala şi să participe activ la propriul tratament. Educația privind stilul de viață include: abandonarea fumatului, evitarea expunerii la noxe respiratorii, dietă sănătoasă, activitate fizică adaptată la capacitatea de efort a pacientului.

Oxigenoterapia cronică: este recomandată pacienților cu nivele scăzute de oxigen în sânge, în repaus sau în timpul efortului fizic. Tratamentul cu oxigen poate îmbunătăți capacitatea de efort permiţând pacienţilor să menţină un nivel normal al activităţilor lor zilnice.

Reabilitarea pulmonară: este recomandată majorităţii pacienţilor cu FIBROZĂ PULMONARĂ, ca o modalitate de îmbunătățire a toleranţei le efort şi a calității vieții. Componentele reabilitării pulmonare trebuie adaptate la nevoile pacienților.

Vaccinările: Infecțiile respiratorii sunt asociate cu perioade de acutizare (agravare) a FIBROZEI PULMONARE. Aceste acutizări pot fi severe necesitând spitalizare. Măsurile preventive includ vaccinarea împotriva gripei și a pneumococului.

Transplantul pulmonar: Este recomandat la anumiți pacienţi în funcţie de severitatea FIBROZEI PULMONARE şi de bolile asociate. În cazul agravării stării pacientului, evaluarea detaliată pentru transplant pulmonar ar trebui să aibă loc cât mai curând posibil. Transplantul pulmonar înlocuiește unul sau ambii plămâni bolnavi, cu un plămân (sau plămâni) sănătoși de la un donator. Oferă potențialul de a îmbunătăți sănătatea și calitatea vieții bolnavului. Transplantul pulmonar este o intervenție chirurgicală majoră și nu toţi pacienţii sunt eligibili.

Prognosticul FIBROZEI PULMONARE


Modificările plămânilor prin fibroză sunt permanente (nu sunt reversibile). Stabilirea diagnosticului şi începerea cât mai rapidă a măsurilor de tratament poate menţine funcţia pulmonară mai mult timp.

Ritmul de progresie (agravare) a FIBROZEI PULMONARE este variabil, depinzând de tipul de boală ce provoacă leziunile fibrozante. Cel mai sever prognostic este întâlnit în fibroza pulmonară idiopatică, această boală progresând spre insuficiență respiratorie terminală, în medie, în aproximativ 3-5 ani de la debutul simptomelor. Există o mare variabilitate a evoluţiei bolii la fiecare pacient, care depinde de factori precum întârzierea diagnosticului, tratamentele efectuate, apariția complicaţiilor sau prezența altor boli asociate.

Complicații acute. În evoluţia FIBROZEI PULMONARE pot apărea episoade de exacerbare (agravare), caracterizate printr-o deteriorare rapidă a bolii. Exacerbările pot avea cauze identificabile, cum ar fi infecțiile respiratorii, insuficiență cardiacă decompensată sau evenimente tromboembolice pulmonare. De cele mai multe ori nu poate fi identificată o cauză a acestor agravări (exacerbări idiopatice). Exacerbarile au un prognostic sever, fiind frecvent evenimente terminale (mortalitate ˃ 60% în episodul acut şi ˃ 90% în urmǎtoarele 6 luni). Deşi nu existǎ evidenţe clare, antibioterapia cu spectru larg şi corticoterapia în dozǎ mare reprezintǎ tratamentul utilizat la majoritatea pacienţilor.

Complicații cronice. O serie de complicații cronice pot complica evoluţia bolilor pulmonare fibrozante. Dintre acestea se evidențiază:

Hipertensiunea pulmonară. Este definită ca o presiune arterială pulmonară medie mai mare de 25 mmHg, dezvoltată ca urmare a hipoxemiei cronice prelungite. Riscul de apariţie a hipertensiunii pulmonare creşte odată cu severitatea fibrozei pulmonare. Dezvoltarea hipertensiunii pulmonare determină deteriorarea suplimentară a calității vieții pacienților exprimată prin agravarea dispneei de efort și o reducere a capacităţii de efort. Mai mult, se asociază şi cu o supravieţuire mai scăzută, mortalitatea la un an fiind de 5 ori mai mare faţă de pacientii fără hipertensiune pulmonară.

Boala de reflux gastro-esofagian. Mai multe studii au documentat o prevalență ridicată a refluxului gastro-esofagian la pacienții cu fibroză pulmonară. Deşi este asimptomatic la majoritatea pacienţilor, refluxul gastro-esofagian poate fi un factor de agravare a progresiei fibrozei pulmonare prin microaspirația conţinutului de acid gastric.

Sindromul de apnee în somn. Pacienții cu boli pulmonare fibrozante au o prevalență ridicată a sindromului de apnee în somn și a altor tulburări respiratorii în timpul somnului, care necesită investigaţii şi tratament specific.

Alte complicaţii. La pacienții cu fibroză pulmonară există un risc mai mare de a dezvolta cancer pulmonar. Prevalența este de 5-10%, riscul de apariţie a cancerului pulmonar crescând odată cu agravarea fibrozei. Este, de asemenea, mai mare la pacienții fumători sau cu emfizem pulmonar asociat. Se observă şi un risc mai mare de boli cardiovasculare (hipertensiune arterială, boală coronariană, boală tromboembolică venoasă) la pacienţii cu fibroză pulmonară.

Trăind cu FIBROZĂ PULMONARĂ


Tratamentul medicamentos

Medicamentele antifibrotice utilizate în tratamentul FIBROZEI PULMONARE pot avea efecte secundare adverse care sunt, de obicei, de intensitate ușoară până la moderată. Apariţia lor este mai mare în primele șase luni de tratament și scade semnificativ ulterior. Cele mai frecvente efecte secundare sunt:

Cele mai frecvente efecte secundare sunt:

  • Greața, dispepsia, vărsăturile și lipsa apetitului. În aceste situaţii se recomandă:
    • Administrarea medicamentelor în timpul meselor. Este de preferat consumul unor cantități mici de alimente mai des pe parcursul zilei în loc de câteva mese mari;
    • Evitarea alimentele prăjite, bogate în grăsimi sau picante;
    • Evitarea băuturilor gazoase;
    • Dacă există greață sau o modificarea ritmului gastrointestinal, se pot administra medicamente prokinetice (care îmbunătățesc golirea gastrică și cresc tranzitul intestinal), precum și un protector gastric și antidiareice pentru a minimiza simptomele;
    • Dacă efectele adverse sunt mai frecvente la un anumit moment al zilei (dimineața, după-amiaza sau noaptea), dozele pot fi reduse;
    • Dacă această măsură este ineficientă, medicul curant poate recomanda oprirea temporară a medicamentului timp de 10-15 zile, pentru a-l prescrie din nou după ameliorarea simptomelor.
  • Erupție cutanată, fotosensibilitate. Aceste reacţii adverse pot să apară la administrarea pirfenidonei. În aceste situaţii se recomandă:
    • Evitarea expunerii la soare în perioada de maximă intensitate (la amiază sau primele ore ale după-amiezii);
    • Utilizarea de pălării, ochelari de soare, pantaloni lungi și tricouri cu mâneci lungi;
    • Utilizarea unui protector solar cu un factor de protecție mai mare de 50 împotriva razelor UV-A și UV-B;
    • În cazurile în care o erupție cutanată persistă mai mult de șapte zile, medicamentul poate fi oprit de medicul curant timp de 15 zile și reintrodus după ce erupția cutanată s-a remis. Dacă erupția cutanată are caracteristici de urticarie sau este prezentă în zone ale corpului neexpuse la lumina soarelui, trebuie considerat că are o cauză alergică. În acest caz, medicamentul trebuie retras definitiv și trebuie prescris un tratament suplimentar cu antihistaminice și prednison oral.
  • Hepatita medicamentoasă. Înainte de începerea tratamentului antifibrotic se efectuează analize de sânge cu profil hepatic şi se monitorizează lunar valorile transaminazelor hepatice în primele şase luni. O creștere de peste trei ori a limitei maxime a transaminazelor indică necesitatea ajustării dozei de medicament și chiar retragerea acestuia dacă se mențin nivelurile anormale.

Obiceiuri de viaţă sănătoase


Obiceiuri toxice. Expunerea la fumul de ţigară precum şi la alte noxe (la metale grele, la praful de lemn, sau la noxe din activităţi profesionale legate de creşterea animalelor sau agricultură), sunt legate de dezvoltarea FIBROZEI PULMONARE. În prezent, există mai multe metode eficiente pentru a renunța la obiceiul de a fuma, precum și grupuri de sprijin, care ating rate de succes ridicate. Pentru activităţile profesionale asociate cu expunerea la noxe se recomandǎ mǎsuri de protecţie (mǎsti de faţǎ, metode de izolare) precum şi adaptarea mediului de lucru sau schimbarea activitǎţii.

Dieta. O dietă sănătoasă și echilibrată ajută la menținerea unei greutăți corporale adecvate. Pacienții trebuie să urmeze o dietă variată care să includă carbohidrați, fructe și legume, precum și proteine de origine animală și produse lactate. Consumul de grăsimi saturate, uleiuri, sare și zahăr, trebuie evitat sau limitat. De asemenea, este indicat consumul unor mese în cantități mici distribuite pe parcursul zilei în locul consumului meselor rare şi abundende. Dificultățile de respirație la pacienții cu FIBROZĂ PULMONARĂ pot fi agravate de distensia abdominală și de deplasarea secundară a diafragmei. Dacă apar simptome de reflux gastro-esofagian, care sunt frecvente la pacienții cu boli pulmonare fibrozante, la tratamentul medicamentos se pot adăuga antiacide, precum și recomandarea de măsuri posturale.

Exerciții fizice. Este indicat ca toţi pacienţii cu FIBROZǍ PULMONARǍ să efectueze exerciţii aerobice regulate adaptate situaţiei fiecărui pacient. Aceasta le va permite să se mențină în formă fizică, să reducă senzația de dispnee și să îmbunătățească toleranța la efort. Pacienții pot participa la grupuri de kinetoterapie respiratorie din centrele de specialitate cu programe de reabilitare pulmonară, concepute pentru a preda tehnici de respirație, cu scopul de a ajuta la controlul simptomelor bolii, precum și pentru a promova interacțiunea socială între pacienți.

Odihna. Pacienţii pot prezenta desaturare în timpul nopţii datorită relaxării fiziologice a musculaturii respiratorii în timpul somnului. Dacă există desaturare, este indicatǎ oxigenoterapia pentru a asigura aprovizionarea corectă cu oxigen a organismului în timpul nopții. Odihna sănătoasă contribuie la scăderea somnolenței în timpul zilei, la creșterea capacității de a menține atenția, la îmbunătățirea stării de spirit, precum și la reglarea parametrilor fiziologici precum tensiunea arterială și ritmul cardiac.

Călătoriile. În timpul călătoriei cu avionul trebuie luat în considerare faptul că la o altitudine mare cantitatea de oxigen din mediu scade. Pacienții cu FIBROZǍ PULMONARǍ pot observa dificultăți mai mari ale respirației în timpul unui zbor la mare altitudine, în special în călătoriile pe distanțe lungi. Acest lucru ar putea da naștere la simptome precum disconfort general, amețeli, dispnee în repaus și o senzație de constricţie toracică. Din acest motiv, este recomandată consultarea în prealabil a medicului curant pentru a determina necesitatea oxigenoterapiei suplimentare în timpul călătoriei.

Sprijinul social și emoțional. Boala are un impact semnificativ asupra aspectelor sociale și emoționale ale pacienților și familiilor acestora. Sunt recomandate servicii de suport psihologic și emoțional din centrele spitalicești. De asemenea, este recomandabil ca pacienţii să adere la asociații de pacienți, unde experiențele comune pot fi împărtășite şi se poate oferi sprijin reciproc în situații dificile. Aceste asociații pot organiza sesiuni și activități informative care contribuie la crearea de legături sociale și la îmbunătățirea situației emoționale a pacienților.

Bibliografie


  • Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med, 2018.
  • Steven D Nathan, A Whitney Brown, Christopher S King. Guide to Clinical Management of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Adis; 1st ed. 2016 edition.
  • Nakamura, Hiroyuki, Aoshiba, Kazutetsu. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Advances in Diagnostic Tools and Disease Management. Springer Japan 2016.
  • Robert P. Baughman, Roland M. du Bois. Diffuse Lung Disease. A Practical Approach. Springer-Verlag New York 2012.
  • Strâmbu I, Tudorache V. Ghid de diagnostic şi tratament al pneumopatiilor interstițiale difuze. Societatea Românǎ de Pneumologie, Bucureşti 2015.

Testimoniale pacienți


Aveți o întrebare pentru noi?

Completați formularul de contact

Contact